Psoriazis (Sedef hastalığı)

Psoriazis epidermisin asiri proliferasyonu ile karakterize kronik "papuloskuamoz" hastaliktir. Vakalarin cogunun kendine has bir klinik gorunumu vardir fakat bircok atipik tablo görülebilir.

Plaklar oluşturulur
Bu lezyonlarin ortak noktasi ortası gümüşi bir pullanma gösteren küçük eritemli papuller seklindeki uniter lezyonlaridir. Bu papuller, plaklar olusturacak sekilde birlesirler.

Gümüşi pullanmalar parakeratotik stratum korneum icinde notrofiller icerir. Notrofiller Zumbuch'un akut pustuler psoriazisinde deride pustul, hatta "pu gölcükleri" olusturacak kadar yogun olabilir.

Tırnaklar etkilenebilir
Psoriazis vulgaris' in pullanan plaklari diz ve dirsekler gibi travma ve surtunmeye acik bolgelerde daha sıktır fakat saçlı deriyi veya diğer bölgeleri de tutabilirler. El, ayak ve tırnaklar etkilenebilir.

Bu hastalarin hayati tehdit edici ya da von Zumbusch formundaki gibi tum vucutta pustuller, ates, elektrolit bozukluklari ve periferik notropeniyle seyreden eritroderma oluşturmayan kronik ve oldukca stabil bir psoriazis formu vardir. Tedavi edilmeyen ağır hastalarda hipoalbuminemi, elektrolit kaybı ve sepsisten olum oluşabilir.

Inverse psoriazis' te plaklar baslica intertriginoz bolgeleri tutarlar. Hallopeau'nun acrodermatitis continua' sında psoriazis el ve ayaklara sinirlidir. Gebelikte alevlenen psoriazis yanlislikla "kaçınılması gereken bir terim olan" "impetigo herpetiformis" seklinde isimlendirilir.

Streptokok enfeksiyonlarindan sonra hastalikta alevlenme olabilir. Bir bolgeye uygulanan travma burada lezyon olusumuna sebep olabilir (Koebner isareti). Gümüşi pulların kazınmasi toplu iğne ucu seklinde kanama noktalarinin belirmesine yol açabilir (Auspitz isareti). Andrew'nun pustuler bakterid' i avuç içi ve ayak tabanlarina lokalize pustuler bir dermatit seklidir.

Bu lezyonun pustuler psoriazis ile tartismali bir iliskisi bulunur ve sistemik antibiyotik tedavisine cevap verisiyle ayirdedilir.

Pataloji
Tam olarak gelismis psoriazis plaklarının histopatolojik ozellikleri ayırdettiricidir. Ancak erken formlar ve kısmen tedavi edilen vakalarin taninmasi zor olabilir.

Tam gelişmiş plaklarda yuzeydeki pullanma diffuz olarak parakeratotiktir ve fokal notrofil kumelenmeleri (Munro apseleri) ihtiva eder.

Bu pullanmanin altindaki epidermis granuler tabakasini kaybeder ve rete ridgelerdeki uzamayla hiperplaziye uğrar. Rete ridgeler genellikle oldukca uniform sekil ve büyüklük gösterirler.

Stratum spinozumun ust tabakalari ve stratum granulozumdaki keratinositler arasinda notrofillerin birikimiyle intraepidermal pustuller (Kogoj'un spongiotik pustulu) olusur.

Genel olarak keratinositler RNA iceriginin artisi nedeniyle oldukca bazofilik sitoplazmali gorunurler. Mitozlar coktur ve bazal tabakanin uzerine dogru da cikarlar.

Çekirdekler buyuk, çekirdekcikler belirgindir fakat gercek anlamda nukleer atipi bulunmaz. Papiller dermis ozellikle dermal papilla uclarinda odemlidir.

Kan damarlari genis ve kivrintilidir, duvarlari incelmistir ve cok kucuk segmentler halinde epidermis bazal membranina temas ederler.

Bu damarlar etrafinda ve papiller dermiste az miktarda notrofil bulunabilir. Eozinofiller ve plazma hücreleri yoktur veya çok nadirdir. Genellikle yuzeyel vaskuler pleksus cevresinde orta derecede yoğun bir lenfsitik infiltrat bulunur.

Küçük kanamalar olabilir
Erken lezyonlarda vaskuler dilatasyon ile epidermise dogru goc eden az sayida notrofil ve lenfosit gorulur. Pullanma olan yerde granuler tabaka azalır ve pullanma bolgesi parakeratotik hucre kümeleri tepelerinde notrofiller bulunacak sekilde parakeratotik hal alır. Dermal papilla uclarinda küçük kanamalar olabilir.

Geç lezyonlar genellikle regresyona veya travmaya ugradiklarinda ya da kismen tedavi edildiklerinde ayirdettirici histolojik tablolarını kaybederler. Regresyona uğrayan lezyonlarda pullanmalar ortokeratoz ve parakeratoz karışımından oluşur.

Travma rete ridgelerin duzensiz akantoza ugramasina yol acar. Topikal steroid tedavisinden sonra notrofillerin mıktarı azalır. Yüzeydeki ortokeratoz sahalari altinda granuler tabaka geri doner. Topikal steroidler papiller dermal odemi azaltir, dermal papilladaki kan damarlari daha az dilate ve incedir.

Kalan histolojik ozellikler psoriazis icin tani koydurucu degildir. Yüzeyel mantar enfeksiyonlarının oluşturduğu lezyonlar gross ve mikroskopik olarak psoriazise çok benzer. Bu biyopsi örneklerinin mantar varlığı açısından PAS boyalarıyla taranması önerilir.

Eozinofiller bulundugu zaman, psoriatik diatezi olan bir hastada ilâc reaksiyonu gözden gecirilmelidir. Bu gibi bir karisik infiltrasyon bir ilâç reaksiyonu bolgesine lokalize Koebner fenomeninde sık gorulur. Yogun plazma hücresiyle az miktarda eozinofil varlığı spiroketler için özel boyaların yapılmasını ve lupus eritematozus icin immunolojik calismalarin yapilmasini gerekli kilar.

Kronik fotodermatit de psoriaziform olabilir
Fakat genellikle lenfoid infiltrat plazma hucreleri ve eozinofil içerir. Bazi AIDS'li hastalarda psoriazisten plazma hucrelerinin dermiste bulunusuyla ayrilan psoriaziform bir dermatit ("AIDS'in psoriaziform dermatiti") olabilir. Epidermisteki pullanma daha azdir (hasta kasimadigi sürece notrofil icermez) ve lenfositik infiltrasyon, keratinositlerde tek hucre nekrozu, lenfositlerin karyorektik nekrozu ile ayirdedilir.

Psoriazis vulgarisin HLA-B13, HLA-B17 ve HLA-Cw6 ile birlikteligi vardir. Erken lezyonlarda lenfositlerin epidermisteki keratinositlere tutunmasini uyaran ICAM-1 bulunabilir.

Lezyonlarin gelisiminde lenfositler ve lenfokinler rol oynayabilir. Siddetli psoriazisi olanhastalarda keratinosit yuzeylerinde HLA-DR antikorlariyla, sınıf II doku uyum antijenlerinde pozitiflik tesbit edilmesi bu hastalarda psoriatik artrit gelisme riskine isaret eder ve bu durum psoriazisli hastalarin %7 kadarinda gozlenir.

Seboreik dermatit. Seboreik dermatit genel toplumun %3 kadarinda gorulen, sebebi bilinmeyen, kronik, pullanan, spongiotik ve psoriaziform bir dermatittir. Hastaligin siddeti cok sık gorulen sacli derinin minimal kepeklenmesinden, şiddetli eritroderma, pullanma ve aralarında ateş, ishal gibi sistemik semptomlarin bulundugu, sekonder bakteriyel enfeksiyonlar aracılığıyla ölüme neden olabilen nadir görülen Leiner hastalığına (veya yenidoganin eritroderma deskuamativa'si) kadar genis bir dağılım gösterir.

Seboreik dermatit sacli deri, supraorbital bolgeler, yuz, gogus orta kismi ve intertriginoz bolgeler gibi sebase follikullerin belirgin oldugu sahalardaki deriyi etkiler. Bakteri ve mantarlarla ozellikle Candida albicans ile sekonder enfeksiyon olabilir. Klinik incelemede uniter lezyon sarimtrak "yağlı" görünümde pullanması olan eritemli bir papuldur. Kaşıntı sıktır.

Pataloji
Seboreik dermatitin erken lezyonlari kil follikullerinin deliklerinde notrofil ve lenfositlerin bulundugu spongiyoza sahiptir fakat lezyonlarin siddeti arttikca interfollikuler epitele de ilerleme olur.

Yuzeydeki kabuk bir miktar notrofil iceren sivi birikimi sahalarinin bulundugu parakeratozdan olusur. Epidermal hiperplazinin sekli psoriazise benzer fakat psoriazise gore spongiyoz daha coktur. Yuzeydeki kurut icinde siklikla bircok Pityrosporum maya mikroorganizmasi bulunur.

Etyoloji, genetik faktorler, sebase lipidin karakteri ve deri yuzeyinin mikrobiyolojik ortamina bagli oldugundan karmasiktir. Topikal steroidler gibi Pityrosporum ovale (Malassezia ovale)' nin tedavisi de bir miktar rahatlama saglayabilir. Seboreik dermatitin Parkinson hastaligi gibi bazi norolojik hastaliklarla ilgi cekici bir beraberligi de vardir.

AIDS'te siddetli bir sebore benzeri dermatit, ilerleyen immunolojik yetmezligin sik gorulen bir bulgusudur.